特殊ABO血型——检验结果与临床“不符”释疑

患者55岁女性，拟行CAG+PCI术，特殊ABO血型——检验结果与临床“不符”释疑。术前例行查“凝血常规”，结果以下：PT没法测出，Fbg非常低（仅0.2g/L）,TT：22.2s,轻度升高，结果复查无误，患者无出血偏向及病史。

这个结果有很多疑问：

1Fbg低到0.2g/L,TT（凝血酶时间）却仅延长1s（<3s）,符合吗？

2纤维蛋白原低到这个程度，PT延长超越线性测不出，APTT正常，公道吗？

3患者无出血偏向及病史，结果却显示Fbg低PT长，能不能手术？是检测的问题还是患者的问题？

排除检测误差以后，找出患者近几年既往检查，发现患者在我院前后因不同缘由在乳腺、中医科住过院，每次的凝血结果都表现为上述特点，乃至前两次Fbg低于检测下限测不出数值。

问题的关键就聚焦到了Fbg的数值——患者到底缺不缺Fbg?

没错原理君要登场了。

Fbg现有的方法大体上分3大类：即（1）基于凝血酶的作用，构成纤维蛋白的方法；（2）物理化学测定法和（3）免疫学测定法。

第1类方法是1种功能测定法，这类方法的优点是测定的是有凝血功能的纤维蛋白原，又称为可凝固蛋白（clottableprotein），故特异性较好。常规使用中，多采取较简便的VonClauss法。原理是加入过量的凝血酶（牛凝血酶），那末凝固反应的产生一定是纤维蛋白原引发的，在此基础上通过分析反应体系浊度变化（即凝固进程）来肯定Fbg量。由于试剂kit成熟、适应自动批量检测，目前大多数实验室采取的均为此种方法。

第2类方法（物理化学测定法）。这类方法又可分为盐析法（包括用亚硫酸钠、硫酸铵或氯化钠盐析，用蛋白质显色或比浊法测定），热变性沉淀法和电泳法等几种，缺点是特异性不强。所测的不是有凝固功能的纤维蛋白原，特殊ABO血型——检验结果与临床“不符”释疑，可能包括部份的降解产物和/或其它蛋白。电泳法太繁琐，不适于常规工作。

第3类方法（免疫学方法），用纯纤维蛋白原免疫动物，制成多抗体或单抗，用免疫胶乳、被动血凝或反向血凝、单向免疫分散、火箭电泳和ELISA等方法测定。优点是方法简便，但由于共同的抗原性，缺点是所测的不但是可凝固的纤维蛋白原，可能包括了它的降解产物和障碍性纤维蛋白原（dysfibrinogens即N端谷氨酸γ位未羧化的无功能的纤维蛋白原,又称缺维生素K引发的蛋白质，PIVKA）。但缺点常常也是其另外一方向的优点，特殊ABO血型——检验结果与临床“不符”释疑，它可用来测定PIVKA——如果1个患者总纤维蛋白原（用免疫学测定结果）不低，乃至增高，而功能性（便可凝固性）纤维蛋白原却明显减少，即可判断为存在PIVKA。肝病、维生素K缺少等都可致使PIVKA升高，有临床诊断价值。

为了满足普遍的临床需求，我们实验室“凝血常规”的Fbg检测用的是Clauss法。也就是说，检测的是真正有功能（或说功能良好）的纤维蛋白原。

问题瓜熟蒂落：

1患者无出血偏向，FBG是真的低吗？

该患者未用华法林等抗凝药物，Fbg下落，PT延长而APTT正常，且FBG与TT延长不呈比例，患者并没有出血偏向，说明其Fbg量实际上其实不少，只是由于检测方法的缘由致使数值偏低。

2为何会出现以难以解释的结果，特殊ABO血型——检验结果与临床“不符”释疑？有无其他的补充实验？

本实验室采取CLAUSS法检测Fbg，检测的均为功能性Fbg而非总量。同时该患者D-II正常，1方面可以排纤溶亢进，另外一方面反证Fbg总量无异常，而只是功能异常。功能异常Fbg由于蛋白结构改变，凝血酶对其激活的反应较差，由纤维蛋白原转变成纤维蛋白延迟，凝固时间太长。太长的凝固时间而超越仪器检测的时间上限，因此虽然终究该标本出现凝固但仪器没法捕捉，终究显示太低的结果。

可以通过几个实验证实：1）丈量Fbg总量2）血栓弹力图。

3PT异常明显，APTT及TT正常，主要是由于PT反应时间短更容易受FBG影响；APTT检测时间更长，故可以检测得到。FBG功能异常导致反应速率降落，而非不反应，故APTT和TT异常不明显。

对I/II型异常纤维蛋白原血症的患者来讲，绝大多数均无出血症状，必要时可以接受有创医治。